MACROGENITOSOMIA PRAECOX

MACROGENITOSOMIA PRAECOX (от греч. makros — большой, лат. genitalia — половые органы и греч. soma,—тело), название, предложенное Пеллицци (Pellizzi) для обозначения аномалии развития, при к-рой наблюдается преждевременное половое и физ. развитие, психика же и интелект остаются на уровне реального возраста ребенка или даже стоят ниже его». Нек-рыми М. р. отождествляется с puhertas praecox (см.), однако такое толкование неправильно. В пубертатном периоде детского возраста пропорционально, гармонически цельно развиваются все особенности, которыми взрослый отличается от ребенка: рост и физич. развитие, психика и половое созревание. Соответственно этому иод pubertas praecox следует понимать только гармонически цельное преждевременное развитие. М. р., как показывает самое название, представляет одну из форм непропорционального, одностороннего преждевременного развития. Другая форма одностороннего преждевременного развития, наблюдаемая исключительно у девочек, так наз. hirsutismus (см.).—Описано около 400 случаев М. р. У девочек она наблюдается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков. Э т и о л от и я не известна. На возможность генотипического происхождения М. р. указывает появление преждевременного развития в большинстве случаев уже в первые годы жизни, а также отмеченное в части случаев одновременное существование данной аномалии у родителей и ребенка.— В отношении патогенез а можно считать установленной связь М. р. с поражением желез внутренней секреции: половых, надпочечных и шишковидной, а также центральной нервной системы. В половых железах найдены были злокачественные опухоли (саркомы, карциномы), к-рые своим бурным ростом вызывали усиленное функционирование желез. Преждевременное развитие в одной части случаев шло по типу pubertas praecox, в другой—М. р. В надпочечниках наблюдались гипернефромы или гиперплазия коркового вещества, т. е. и здесь механизм преждевременного развития >стоит в связи с гиперфункцией железы. У девочек гипернефромы ведут к развитию синдрома гирсутизма. У мальчиков (4 случая) одновременно с преждевременным половым •созреванием бросалось в глаза усиленное развитие мускулатуры и костяка (мальчики-геркулесы); интелектуальное развитие то ниже нормы то выше. В шишковидной железе наблюдались опухоли различного характера—тератомы, саркомы, кисты и пр. Большинство авторов рассматривает М. р. при опухолях этой железы как результат .выпадения ее функции (гипоиинеализм). В части случаев в эндокринных железах не •было никаких изменений, но они были найдены в центральной нервной системе .(головная водянка, опухоли дна III желудочка); в этих случаях возможно говорить об участии вегетативных центров в механизме развития М. р. Наконец описаны ■случаи, в к-рых не было никаких органических изменений ни в железах внутренней секреции ни в центральной нервной системе; такие случаи Ленц (Lenz), Молчанов и др. рассматривают как «функциональный ги-пергенитализм».—Судьба детей с М. р. не одинакова. Те, у к-рых имеется опухоль или другие органические поражения, скоро погибают, если не сделана операция. Б-ные •с «функциональным гипергенитализмом» могут жить до глубокой старости. Половая жизнь у них начинается рано, нек-рые имели многочисленное потомство; в 10 случаях роды были до 10 лет. С окончанием полового ■созревания рост детей сМ.р. прекращается, даже если они далеко еще не достигли размеров взрослого человека; т. о. М. р. в конечном итрге ведет к карликовому росту <nanismus genitalis), но психика и интелект несмотря на прекращение роста продолжают развиваться.—X ир. лечение при опухолях половых желез и надпочечников .дает блестящий эффект; наблюдаются остановка развития, исчезновение вторичн. п> ловых признаков и даже уменьшение самих половых органов. Попытки удаления •опухолей шишковидной железы кончались ■неудачей: очень скоро наступала смерть. При фнкц. гипергенитализме применялась органотерапия (препараты зобной, шишковидной и др. желез), но без результата. Лит.: Клумов Е., Преждевременное половое созревание, Рус. клиника, т. VI, № 30, 1926; Молчанов В., Macrogenitosomia praecox, Вестник эндокринологии, т. I, № 3, 1925; он же, Преждевременное половое созревание (Основы эндокринологии, под редакцией В.Шервинского и Г.Сахарова, Ленинград, 1929). См. также литературу к статье Ги-'Шргенитализм.                                        В. Молчанов.